• Trasmissiva quando è compromessa la via aerea e conservata la via ossea (alterazione del trasporto del suono causata da patologie che colpiscono orecchio esterno o medio).
• Neurosensoriale quando è compromessa sia la via aerea che quella ossea (danno delle strutture nervose dell'orecchio interno e del nervo cocleare.
• Mista se coesistono entrambe le alterazioni.

Che cos'è l'otosclerosi?

L'otosclerosi è una malattia distrofica, ereditaria, che colpisce la capsula ossea che riveste l'orecchio interno.

• È la più comune causa di ipoacusia acquisita (0,5-1,2% della popolazione della razza bianca) e nel 70-80% dei casi è bilaterale.
• Interessa più frequentemente il sesso femminile con un apporto fra Maschi/Femmine di 1:2.
• L'età di maggiore incidenza è compresa tra i 20 e i 40 anni.

L'otosclerosi è caratterizzata da:

• ipoacusia trasmissiva, dovuta, nella maggior parte dei casi, al progressivo blocco dell'articolazione stapedo-ovalare (fig. 2-3). L'ipoacusia progredisce gradualmente nel tempo anche se in modo non lineare, potendo subire brusche accelerazioni in particolari momenti della vita come in gravidanza e durante l'allattamento; se i focolai di otosclerosi interessano la coclea l'ipoacusia è neurosensoriale.
• acufeni presenti nell'80% dei paziente affetti da malattia;
• vertigine meno frequenti rispetto a ipoacusia ed acufeni e più tipiche delle fasi avanzate di malattia.

Perché compare l'otosclerosi?

Nonostante le numerosi ipotesi eziopatogenetiche proposte
- genetiche
- embriologiche
- biochimiche
- ormonali
la CAUSA DELLOTOSCLEROSI E' A TUTT'OGGI SCONOCIUTA

Come si fa diagnosi di otosclerosi?

La diagnosi si basa essenzialmente sui reperti dell'esame audiometrico ed impedenzometrico che evidenziano una :
- ipoacusia di tipo trasmissivo e/o mista (fig. 4); - assenza del riflesso stapediale.

Quali sono le possibilità di trattamento?

La terapia dell'otosclerosi è essenzialmente protesica o chirurgica.
L'utilizzo di fluoruro di sodio per la prevenzione della progressione della malattia rappresenta un'alternativa terapeutica non ancora scientificamente comprovata.
L'intervento chirurgico ha lo scopo di colmare il gap tra via aerea e via ossea ristabilendo la motilità della catena ossiculare nella finestra ovale inceppata o immobile per l'anchilosi stapediale (fig. 5).

Escursione della staffa nella finestra ovale

La maggiore consapevolezza dell'incidenza dell'otosclerosi, la sua diagnosi precoce, la diffusione del microscopio che permette di magnificare un campo chirurgico estremamente impervio e, negli ultimi anni, l'utilizzo del laser ha contribuito al significativo miglioramento della tecnica chirurgica e dei risultati della chirurgia della sordità.
L'intervento chirurgico attualmente più praticato per il trattamento dell'otosclerosi è la stapedotomia, che consiste nella sostituzione della sovrastruttura della staffa (crus anterior, crus posterior e capitello) con una microprotesi articolata all'incudine. La platina, ovvero la porzione della staffa che si articola con la finestra ovale viene mantenuta in sede e perforata per alloggiare la protesi stessa (fig. 6-7-8-9). Tale procedura rappresenta la fase più delicata dell'intervento chirurgico e presso il nostro centro viene eseguita con l'ausilio del laser a diodi. Il laser a diodi consente la realizzazione di un foro di 0,7mm con la massima precisione chirurgica. Garantisce il minor traumatismo sulla platina riducendo il rischio di frattura della stessa che obbliga a convertire l'intervento di stapedotomia in intervento di stapedectomia (in cui viene rimossa la staffa completamente). Consente infine il minor traumatismo sull'orecchio interno con minore morbilità postoperatoria caratterizzata da sintomatologia vertiginosa.
L'intervento chirurgico dura in genere poco meno di un'ora, non ha esiti cicatriziali visibili, può essere eseguito in regime di Day Surgery e richiede un periodo di breve convalescenza.
Può essere altresì eseguibile in anestesia locale consentendo al paziente di avere un immediato riscontro dell'esito chirurgico attraverso la valutazione dell'udito intraoperatorio.
Le complicanze sono legate al: a) traumatismo della corda tympani (ramo del nervo facciale) durante la fase di esposizione dell'articolazione incudo-stapediale e stapedo-ovalare. Le difficili condizioni anatomiche del paziente possono favorire tale circostanza che comporta la perdita transitoria o permanente di parte della sensibilità gustativa della lingua; b) sintomatologia vertiginosa nel periodo postoperatorio; c) circa nel 3% dei pazienti vi può essere un peggioramento dell'udito o la perdita dello stesso. Tale percentuale varia in modo significativo relativamente all'abilità e all'esperienza del chirurgo.
A fronte di queste complicanze in letteratura le percentuali di successo dell'intervento di stapedotomia riportate sono superiori al 90% con recupero completo o parziale dell'ipoacusia trasmissiva e conseguente miglioramento della qualità di vita relazionale del paziente.

Schema con esposizione chirurgica della staffa che presenta la platina già perforata	Alloggiamento della protesi fissata all'incudine nella platina

Interruzione del tendine dello stpedio e asportazione della sovrastruttura della staffa

Differente visione della protesi fissata all'incudine e alloggiata nella platina della staffa con la sua sovrastruttura completamente rimossa